تبلیغات
فرشتگان روی زمین - نشانگان گیلن باره
 
خوب گوش کردن را یاد بگیریم… گاه فرصتها بسیار آهسته در میزنند . . .+++ به خودتان باور داشته باشید و به آنچه که هستید بدانید که نیروی درونتان هست که از هرمانعی قوی تر است+++ قبل از اینکه فکرت کار دستت بده ، تو یه کاری دستش بده !
فرشتگان روی زمین
طرف حساب پرستار فقط خداست.
پنجشنبه 25 خرداد 1391 :: نویسنده :
نشانگان گیلن باره
یک نوروپاتی محیطی است که سبب نارسایی حاد عصبی ـ عضلانی می‌شود. اشتباه در تشخیص شایع است که به دلیل میزان بالای نارسایی تنفسی می‌تواند کشنده باشد.
بروز آن با افزایش سن بیشتر می‌شود و شیوع آن در مردان اندکی بیشتر است.

نمای بالینی آن چیست؟
اغلب انواع نشانگان گیلن-باره با نوروپاتی حاد تظاهر می‌کند که با شروع پیشرونده ضعف اندام که طی 4 هفته به حداکثر شدت خود می‌رسد تعریف می‌شود. ضعف به طور معمول کل اندام را هم پروگزیمال و هم دیستال ـ درگیر می‌کند بر خلاف آکسونوپاتی‌‌های شدید کمری، نظیر نوروپاتی ناشی از توکسین‌های دارویی یا الکل که به طور معمول دیستال اندام را درگیر می‌نماید. اختلال حسی در پلی رادیکولونوروپاتی التهابی حاد دمیلینه کننده متغیر است. به طور تیپیک علایم حسی وجود دارد اما نشانه‌های حسی اندک است. به طور معمول در اوایل بیماری رفلکس‌ها از میان می‌روند، هر چند نوروپاتی آکسونی حاد حرکتی ممکن است با رفلکس طبیعی یا حتی تشدید یافته همراه باشد. نشانه‌های خودکار (اتونوم) نظیر تاکی‌کاردی، پرفشاری خون یا فقدان آریتمی سینوسی شایع است. در یک‌سوم از بیماران دستگاه تنفسی درگیر می‌شود اما ممکن است با تنگی نفس واضح همراه نباشد که ارزیابی آن را دشوارتر می‌کند. در چنین مواردی اندازه‌گیری ظرفیت حیاتی برای پیش‌بینی وقوع نارسایی تنفسی ضروری است. برای پیش‌بینی ایست تنفسی، اختلال در ظرفیت حیاتی در مقایسه با سنجش گازهای خون یا اشباع اکسیژن، علامت هشداردهنده‌ مفیدتری است، زیرا دو مورد اخیر اغلب تا وقوع وقفه تنفسی طبیعی باقی می‌مانند. اغلب اعصاب جمجمه‌ای درگیر هستند و شایع‌ترین مشکلات مرتبط عبارتند از ضعف صورت و فلج بولبر و پس از آن اختلال حرکتی چشم. نشانگان گیلن-باره ممکن است با بیماری‌های طناب نخاعی، ساقه مغز، یا عضله اشتباه شود. حدود 20 % از بیماران در زمان تشخیص بیماری همچنان سرپا هستند اما ممکن است اوضاع برخی از آنها وخیم‌تر شده و زمین‌گیر شوند. گاهی اوقات بیماران مبتلا به بیماری خفیف فقط دچار ضعف خفیف دیستال می‌شوند.

چگونه می‌توانید تشخیص بالینی را تایید کنید؟
مطالعات هدایت عصبی مفیدترین آزمون تاییدی بوده و در  85 درصد از بیماران، حتی در اوایل بیماری غیرطبیعی هستند. چنانچه آزمون‌‌ها در ابتدا طبیعی باشند باید پس از دو هفته تکرار شوند. تغییرات به طور تیپیک عبارتند از نشانه‌های بلوک هدایتی، طولانی شدن نهفتگی دیستال(1)، امواج F تاخیری و گاهی اوقات تناقض وجود پتانسیل‌ عمل حسی کوچک عصب مدیان و حفظ پاسخ‌های طبیعی عصب سورال. سرعت هدایت حرکتی به طور معمول در ابتدا طبیعی است اما ممکن است بعد کند شود. گیلن-باره و استرول(Strohl) افزایش میزان پروتئین در مایع مغزی‌ ـ نخاعی را اثبات کردند که از لحاظ تشخیصی کمک‌کننده است اما برای نشانگان گیلن-باره اختصاصی نیست. وجود بیش از 106×50 سلول در لیتر در مایع مغزی-نخاعی، تشخیص را زیر سوال می‌برد. برخی بیماران مقادیر نامناسبی از هورمون آنتی‌دیورتیک (ضد ادراری) تولید می‌کنند و بررسی الکترولیت‌ها اقدام خوبی است. در شرایط مناسب، اندازه‌گیری غلظت پورفیرین یا سرب می‌تواند به تشخیص علل نامعمول نوروپاتی حاد که از نشانگان گیلن-باره ناشی نمی‌شوند کمک کند
اندازه‌گیری آنتی‌بادی‌های ضد گانگلیوزید و همچنین آنتی‌بادی ضد کمپیلوباکتر ژژونی می‌تواند مفید باشد.
علل نشانگان گیلن- باره چیست؟

تقریبا 75% از بیماران سابقه عفونت اخیر، معمولا در دستگاه تنفسی و گوارشی دارند. تعداد زیادی از عفونت‌ها با آغاز این نشانگان ربط داده شده‌اند اما تنها ارتباطات اندکی به اثبات رسیده است .
اعصاب چگونه آسیب می‌بینند؟

این نشانگان در سه‌چهارم از بیماران با ابتلا به عفونت آغاز می‌شود؛ یک‌سوم از بیماران شواهد سرولوژیک عفونت کمپیلوباکتر ژژونی را نشان می‌دهند و در تعداد اندکی همچنان دفع کمپیلوباکتر ژژونی در مدفوع ادامه می‌یابد. چنین همراهی با عفونت قبلی مطرح کننده آن است که تغییر ایمنی در این نشانگان ممکن است به علت تشابه اپی‌توپ‌های ارگانیسم عفونت‌زا با یک آنتی‌ژن در بافت عصبی محیطی باشد. امروزه اثبات شده است که لیپوپلی‌ساکارید کمپیلوباکتر‌ ژژونی با گانگلیوزیدهای خاص اپی‌توپ‌های مشابهی دارد (شکل1). نزدیک‌ترین همراهی میان آنتی‌بادی‌ها و بیماری نورولوژیک در نشانگان میلر فیشر دیده شده است که در آن بیش از 90 بیماران ضد گانگلیوزید GQ1b آنتی‌بادی تولید می‌کنند، هر چند فقط تعداد اندکی از این بیماران شواهد ابتلا به عفونت قبلی کمپیلوباکتر ژژونی را دارا هستند. بنابراین ممکن است چندین ارگانیسم گوناگون با آنتی‌ژن‌های اعصاب محیطی واکنش متقاطع نشان دهند. شواهدی که نشان می‌دهد این آنتی‌بادی‌ها مسوول ایجاد نشانه‌های بالینی در نشانگان میلرفیشر هستند از مطالعاتی حاصل شده است که در آن مشخص شد آنتی‌بادی ضد GQ1b و آنتی‌بادی مونوکلونال ضد GQ1b، هدایت عصبی را در یک نیمه دیافراگم موش مسدود می‌کنند.
آنتی‌بادی ضد گانگلیوزید در سرم بسیاری از بیماران مبتلا به نوروپاتی آکسونی حرکتی حاد وجود دارد، این یافته همراه با پاتولوژی بیماران نشان می‌دهد که آنتی‌بادی‌ها کمپلمان را تثبیت می‌کنند که آن نیز به نوبه خود ماکروفاژها را فرا می‌خواند و به آسیب آکسون منجر می‌شود (شکل 2). بسیاری از این آنتی‌بادی‌ها از زیر نوع‌های IgG1 و IgG3 هستند که به طور معمول به کمک سلول T نیاز دارند هرچند نقش ایمنی با سلول T به اثبات نرسیده است. سلول‌‌های T غیرمعمول نظیر آنهایی که گیرنده (گاما دلتا) دارند از نمونه‌های گرفته شده از اعصاب محیطی کشت داده شده‌اند اما ارتباط آنها با وقوع نوروپاتی نامشخص است. علاوه بر این معاینات بافت‌شناسی از اتوپسی اعصاب بیمارانی که به نوروپاتی آکسونی حرکتی و حسی حاد مبتلا بودند از وجود آسیب آکسونی با واسطه ایمنی حمایت کرد
پرسش‌های بی‌پاسخ بسیاری درباره ارتباط میان آنتی‌بادی ضد گانگلیوزید و نشانگان گلین-باره باقی مانده است. پلی رادیکولونوروپاتی التهابی حاد دمیلینه کننده شایع‌ترین نوع از این نشانگان در اروپا و آمریکای شمالی است با این حال تعداد اندکی از این بیماران آنتی‌بادی ضد گانگلیوزید تولید می‌کنند. به نظر می‌رسد نوریت آلرژیک تجربی در موش و موش خرما به طورعمده بیماری با واسطه سلول است، اما هیچ شواهد متقاعد کننده‌ای از نقش ایمنی با واسطه سلول T ضد آنتی‌ژ‌ن‌های پروتئینی در بیماری انسان وجود ندارد. با این حال همراهی بیوشیمیایی پیچیده لیپیدها ممکن است شاخص‌های آنتی‌ژنیک در دسترس را تحت تاثیر قرار دهد و لازم است نقش ترکیبات آنتی‌ژن لیپید و پروتئین و همچنین نقش ایمنی وابسته به لیپید مشخص شود.
چگونه نشانگان گیلن- باره درمان می‌گردد؟

میزان مرگ و میر نشانگان گیلن-باره با ظهور تهویه بی‌خطر و مراقبت‌های ویژه به شدت کاهش یافته و هم اکنون به حدود %10 بالغ می‌گردد. مطالعات بالینی نشان داده است علل اصلی مرگ عبارتند از عفونت‌ها، آمبولی ریه و اختلال در ریتم قلبی. در بیماران دچار بیماری خفیف که قادرند بدون کمک راه بروند و شرایط آنها بیش از دو هفته پایدار باقی می‌ماند پیشرفت بیماری نامحتمل است و می‌توان آنها را به صورت سرپایی درمان کرد. در اغلب بیماران، بستری فوری در بیمارستان و پایش دقیق لازم است. گروه اجماع چند تخصصی توصیه می‌کند برای پیشگیری از ترومبوز ورید عمقی و آمبولی ریه از هپارین زیر جلدی و جوراب‌های [فشاری] درجه‌بندی‌شده استفاده شود. کنترل درد آسان نیست اما ممکن است گاباپنتین و کاربامازپین مفید باشد. ممکن است گاهی اوقات تجویز مسکن‌های خواب‌آور ضروری باشد. استفاده به موقع از تهویه مکانیکی مهم است. مطالعه بیمارانی که به تهویه نیاز داشته‌اند نشان می‌دهد آنهایی که ظرفیت‌ حیاتی کمتر از ml/kg 20 دارند در بیشترین خطر هستند.
هرچند برای یک بیماری که تصور می شود منشا ایمنی داشته باشد غیر معمول است تجویز استرویید بی‌فایده است. توضیح احتمالی آن است که روند ایمنی که سبب تخریب عصب می‌شود قبل از زمان تاثیر استرویید متوقف شده است، یا استرویید با ترمیم عصب تداخل می‌کند. مکانیسم عمل ایمونو‌گلوبولین وریدی، نامشخص بوده و احتمالا چند عاملی است که شامل آنتی‌بادی‌‌های ضد ایدیوتیپ، مسدود کردن گیرنده‌های Fc و تداخل با فعال‌سازی کمپلمان می‌باشد. افزایش کاتابولیسم آنتی‌بادی‌ها نیز ممکن است نقش داشته باشد.
اطلاعات به دست آمده از کارآزمایی‌های تعویض پلاسما نشان می‌دهد که درمان تا 4 هفته پس از ظهور اولین علایم همچنان سودمند است و اگر تا حد امکان سریع‌تر آغاز شود، اثربخش‌تر است. اطلاعات به دست آمده از کارآزمایی‌ها عمدتا از بیمارانی است که طی 2 هفته پس از آغاز علایم ایمونو‌گلوبولین وریدی دریافت کرده‌اند، هرچند درمان تا 4 هفته نیز منافعی به دنبال دارد. هیچ کارآزمایی‌ درباره منافع احتمالی تکرار درمان با  ایمونو‌گلوبولین که اغلب برای بیمارانی‌ که بهبود نمی‌یابند یا پس از درمان اولیه بدتر می‌شوند تجویز می‌شود، وجود ندارد.

منبع: نشریه نوین پزشکی شماره ۴۲۸




نوع مطلب : پزشکی، 
برچسب ها :
لینک های مرتبط :
 
لبخندناراحتچشمک
نیشخندبغلسوال
قلبخجالتزبان
ماچتعجبعصبانی
عینکشیطانگریه
خندهقهقههخداحافظ
سبزقهرهورا
دستگلتفکر
نظرات پس از تایید نشان داده خواهند شد.


پیوندهای روزانه
صفحات جانبی
آمار وبلاگ
  • کل بازدید :
  • بازدید امروز :
  • بازدید دیروز :
  • بازدید این ماه :
  • بازدید ماه قبل :
  • تعداد نویسندگان :
  • تعداد کل پست ها :
  • آخرین بازدید :
  • آخرین بروز رسانی :
DIV>

کد دنبال کننده موس >DIV>>